Но фигурировала в этой истории еще одна персона, про которую почему-то информации исчезающе мало даже в иностранных источниках, причем, не только на английском языке. А звучит он в составе названия патологии гораздо чаще, как ни странно, именно на русском. Давайте же познакомимся с Гайе или с Шарлем Жюлем Альфонсом Гайе.

Большое спасибо автору статьи про профессора Гайе в журнале «Ophthalmologica» 1905 года — таинственному доктору Hauschild-Chemnitz — за то, что благодаря его некрологу мы смогли хоть что-то узнать об «одном из самых известных офтальмологов современности и старейшем представителе французской офтальмологии».

Родился он в 1833 году в городке Сент-Генис-Лаваль и изучал медицину в Лионе, где и получил впоследствии докторскую степень в 1858 году за работу «Экспериментальное исследование по лигированию артерий» (Etude experimentale sur la ligature des arteres). Его карьера развивалась стремительно, и уже в 1861 он стал одним из ведущих хирургов, в 1865 занял должность профессора анатомии и физиологии в медицинской школе Лионского университета, а в 1870 году сел в кресло главного врача Второго полевого госпиталя Луары.

Пока он занимался хирургией и патологической анатомией, его интерес все больше сдвигался в сторону офтальмологии. В итоге он самостоятельно научился пользоваться офтальмоскопом, овладел техникой глазной хирургии и достиг в этом деле большого мастерства. И когда в Лионе в 1877 году — нужно сказать, впервые во Франции — открыли кафедру офтальмологии, то на пост ее заведующего, конечно же, назначили профессора Гайе.

Из-под его пера вышло множество работ, в том числе гистологические энциклопедии об устройстве роговицы и зрачка и работы о гистологических особенностях разных патологий глаза. Одним из первых он начал осваивать микрофотографию, о чем написал труды «Микрофотография в лабораториях» и «Фотографическая иконография в применении к офтальмологии».

Но нас больше всего интересует первое наблюдение случая острой офтальмоплегии с подробным анатомическим описанием в работе «Энцефалические поражения, локализованные в передних отделах ножек мозга» (Affection encephalique localisee aux etages anterieures des pedoncules cerebraux).

Она была опубликована в 1875 году, на 6 лет раньше работы Карла Вернике и, по сути, предвосхитила его изыскания, став первой исторической главой саги под названием «острый верхний геморрагический полиэнцефалит». Однако, вклад Вернике все-таки неоспорим, ведь именно он интегрировал все симптомы в единую картину.

Интересно, что профессор Гайе был признанным деятелем науки Франции и в разное время занимал престижные посты президента Французского общества медицинских наук, член-корреспондента Academie do Medecine, вице-президента и президента Офтальмологического общества, а также президента Французского общества хирургии. Умер он, однако, чуть раньше Вернике и тоже по несчастливой случайности — в результате автоаварии.

Victor, М., Adams, R. D., & Collins, G.H. (1971). The Werni A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemporary Neurology Series, 7, 1-206.

Dr. Hauschild-Chemnitz. Professor Gayet. Zeitschrift jur Augenheilkunde 1905;13:394–395. 10.1159 / 000290345.

Gayet C.J.A. Affection encephalique (encephalite diffuse probable). Localisee aux etages superieurs des pedoncles cerebraux et aux couches optiques, ainsi qu ’ou plancher due quatrieme ventricule et aux parois laterales du troisieme. Observation recueillie // Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875. - Vol.22. - P. 341–351).

10.0 Болезнь Шарко-Мари-Тута

Медицина — это одна из тех областей человеческого знания, где очень много имен. Сколько болезней, сколько симптомов носят имена тех, кто впервые описал их? А что делать, если описания вышли практически одновременно? Поступают так же, как и с кометами — пишут через дефис. О комете Чурюмова-Герасименко слышали? Ну вот. Только иногда случается так, что двух фамилий для справедливости не хватает. Так получилось и с «персонажем» нынешней главы — болезнью Шарко-Мари-Тута, которая изменила не один десяток жизней и даже изображалась на полотнах художников. Во всяком случае на одном точно, как установили на очередной конференции представители своеобразного общества любителей истории медицины.

Для начала давайте поговорим об искусстве.

«Мир Кристины» — одно из самых узнаваемых произведений в американской истории изящных наук. Оно создано в 1948 году художником Эндрю Уайетом. Полотно находится в Музее современного искусства в Нью-Йорке, и на нем изображена молодая женщина, которая, лежа в поле, смотрит на дом и всей своей позой устремлена к нему. Действие происходит в идиллический летний день.

Однако этот образ, который может показаться непосвященному прекрасным, имеет темную сторону. Главная героиня картины — хороший друг и соседка художника Кристина Олсон (правда, позировала Уайету именно для этого произведения его жена). Уайеты и Олсоны дружили, знаменитый дом Олсонов в городке Кушинг штата Мэн часто появлялся на картинах Уайета, а одной из самых известных его работ стал «Вид из окна дома Олсонов» — потрясающе написанное окно с прозрачной занавеской, колышущейся от ветра, и солнечным видом за окном.

На протяжении большей части своей жизни Кристина страдала от таинственного недуга, который постепенно лишал ее возможности передвигаться. Когда ей было 19, она могла делать все, что угодно: бегать по лугам, скакать на коне, прогуливаться в саду и весело щебетать о чем-то со своими подругами на пляже. Но уже в 26 Кристина могла пройти без посторонней помощи только 3–4 шага.

Ее воля к жизни и желание узнавать мир, не смотря ни на что, поразили Уайета, который в итоге решился написать такой вот ее портрет. Почему на картине изображена не сама Кристина Олсон, а молодая жена Уайета Бетси? Дело в том, что когда создавалось полотно, самой Кристине уже исполнилось 55, а художник хотел изобразить героиню в тот момент, когда неподвижность только обрушилась на нее.

Умерла она в возрасте 74 лет, перед этим став окончательно прикованной к инвалидному креслу. Врачи, однако, так и не смогли поставить ей точный диагноз. Это продолжалось вплоть до нашего времени, а именно до 2016 года, хотя в энциклопедиях можно прочесть, что недугом, лишившим героиню полотна способности ходить, был полиомиелит или рассеянный склероз.

Свое предположение относительно диагноза Кристины высказал детский невролог Марк Паттерсон (кстати, главный редактор «The Child Neurology»), профессор клиники Майо. По его мнению, Кристина с высокой степенью вероятности страдала начальной формой болезни Шарко-Мари-Тута — наследственной нейропатией, поражающей периферическую нервную систему.

«Это был интересный случай. „Мир Кристины“ — моя любимая картина, а вопрос о болезни Кристины — это интригующая медицинская загадка. Я думаю, что ее случай лучше всего соответствует профилю данного заболевания», — говорит Паттерсон.

Доклад невролога «Пациент как искусство» состоялся 6 мая на 23-й Исторической клинико-патологической конференции. Этот любопытный форум основали в 1995 году историки медицины во главе с Филиппом Маковяком из Университета штата Мэриленд. Каждый год на конференции разбирается клинический случай некой исторической личности — от Эхнатона до Ленина, Дарвина и Жанны д’Арк (в последнем случае — не причина смерти, а психиатрический диагноз). Такая вот игра ума медицинских светил.

И вот мы подошли вплотную к самому заболеванию.

Первых официальных описаний недуга, который нынче носит код G60.0 в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) и дополнительное название «наследственная моторно-сенсорная невропатия», было два.